Precisão do diagnóstico de ultrassom para avaliação da hemofilia artropática
A hemofilia é uma combinação da palavra grega “sangue” e “amor”, uma forma de dizer que as pessoas com hemofilia “adoram sangrar”, ou melhor, que é difícil parar de sangrar. Isso ocorre porque o processo chamado hemostasia, que significa literalmente interromper o fluxo de sangue, é prejudicado. Normalmente, após um corte ou dano ao endotélio ou revestimento das paredes dos vasos sanguíneos, ocorre uma vasoconstrição imediata ou estreitamento dos vasos sanguíneos, o que limita a quantidade de fluxo sanguíneo. Depois disso, algumas plaquetas aderem à parede do vaso danificado, tornam-se ativadas e recrutam plaquetas adicionais para formar um tampão. A formação desse tampão plaquetário é chamada de hemostasia primária. Depois disso, a cascata de coagulação é ativada. Em primeiro lugar, o sangue tem um conjunto de fatores de coagulação. A maioria das quais são proteínas sintetizadas pelo fígado e geralmente são inativas e apenas flutuando no sangue. A cascata de coagulação começa quando uma dessas proteínas é clivada proteoliticamente. Esta proteína ativa então cliva proteoliticamente e ativa o próximo fator de coagulação e assim por diante. Esta cascata tem um grande grau de amplificação e leva apenas alguns minutos desde a lesão até a formação do coágulo. A etapa final é a ativação da proteína fibrinogênio (fator 1) em fibrina. Que se deposita e polimeriza para formar uma malha ao redor das plaquetas. Portanto, essas etapas que levam ao reforço de fibrina do tampão plaquetário constituem o processo denominado hemostasia secundária e resulta em um coágulo duro no local da lesão.
Na maioria dos casos de hemofilia, há uma diminuição na quantidade ou função de um ou mais dos fatores de coagulação, o que torna a hemostasia secundária menos eficaz e permite que mais bênçãos aconteçam. Agora, essa cascata de coagulação pode começar de duas maneiras. A primeira é chamada de via extrínseca, que começa quando o fator tecidual é exposto pela lesão do endotélio. O fator tecidual transforma o fator 7 inativo em fator 7A ativo (A para ativo) e, em seguida, o fato do tecido passa a se ligar ao fator 7A recém-formado para formar um complexo que transforma o fator 10 em fator 10A ativo. O fator 10A com o fator 5A como cofator transforma o fator 2, que também é (também chamado de protrombina), em fator 2A, também chamado de trombina. A trombina então transforma o fator 1 ou fibrinogênio que é solúvel em 1A ou fibrina que é insolúvel e precipita do sangue no local da lesão. A trombina também transforma o fator 13 em fator 13A, que reticula a fibrina para formar um coágulo estável. A segunda maneira é chamada de via intrínseca e começa com as plaquetas perto da lesão do vaso sanguíneo ativa o fator 12 em fator 12A que então ativa o fator 11 em fator 11A que então ativa o fator 9 em fator 9A. O fator 9A junto com o fator 8A trabalham juntos para ativar o fator 10 para o fator 10A e, a partir desse ponto, segue o mesmo destino de antes. Assim, as vias extrínseca e intrínseca convergem basicamente para uma única via final chamada via comum. Esta é uma versão um tanto simplificada da cascata de coagulação, mas tem todas as partes essenciais necessárias para entender a hemofilia. Uma atividade insuficiente ou diminuída de qualquer fator de coagulação pode causar hemofilia, exceto a deficiência de fator 12, que é assintomática.
A hemofilia geralmente se refere a deficiências hereditárias, tanto quantitativas quanto qualitativas. De longe, o mais comum deles é o fator 8, que dá origem ao fator 8A e é estabilizado por outro fator denominado fator de von wilebrand. Essa deficiência é chamada de hemofilia A ou hemofilia clássica. Outra deficiência comum é a deficiência de fator 9, chamada hemofilia B, que costumava ser chamada de doença do Natal, em homenagem à primeira pessoa que não o teve no feriado.
Pacientes com hemofilia requerem terapia de reposição de fator de coagulação por toda a vida para mitigar o sangramento articular espontâneo e outros sangramentos com risco de vida. No entanto, a terapia de reposição do fator de coagulação é cara e impõe uma grande carga financeira aos indivíduos, aos sistemas de saúde e à sociedade em geral. O sangramento articular representa o tipo de hemorragia mais comumente relatado em pacientes afetados por hemofilia. Embora o uso generalizado de profilaxia tenha sido capaz de reduzir significativamente o aparecimento de artropatia, foi demonstrado que uma porcentagem não desprezível de pacientes desenvolve alterações degenerativas nas articulações, apesar desse tipo de tratamento. Assim, o monitoramento periódico do estado articular em pacientes com hemofilia tem sido recomendado para identificar alterações artropáticas precoces e prevenir o desenvolvimento ou progressão da artropatia hemofílica. O ultrassom (US) provou ser capaz de detectar e quantificar os biomarcadores mais relevantes da atividade da doença (ou seja, derrame articular e hipertrofia sinovial) e danos degenerativos (ou seja, alterações osteocondrais) por meio de escalas de pontuação de gravidade crescente da doença. Portanto, a detecção objetiva oportuna de sangramento articular agudo ou persistente em pacientes com hemofilia tornou-se cada vez mais importante.
A ressonância magnética (MRI) é considerada o "padrão ouro" para detectar vários anormalidades na artropatia hemofílica. No entanto, nos últimos anos, o ultrassom musculoesquelético (MSKUS) surgiu como uma ferramenta de imagem de ponto de atendimento (POC) para avaliar a extensão das mudanças artropáticas, abrindo assim novos caminhos para o tratamento da artropatia hemofílica e também detecção rápida de sangramento articular. Avanços recentes em tecnologia, acessibilidade e treinamento tornaram o POC MSKUS uma alternativa atraente para a ressonância magnética nos casos em que a imagem é desejada. MSKUS é mais rápido, econômico e sem a necessidade de sedação para pacientes claustrofóbicos ou crianças. Além disso, MSKUS não requer contraste intravenoso para distinguir a proliferação sinovial de fluido e também pode ser usado para avaliar a vascularização sinovial.
MSKUS parece muito hábil na detecção de derrames articulares com base na capacidade de manobras dinâmicas durante a varredura. Para hemofilia, esse recurso parece particularmente valioso para a detecção e gerenciamento de hemartrose, onde o diagnóstico preciso da presença ou ausência de derrames (com sangue) pode complementar a percepção do paciente ou do médico, otimizando assim as opções de tratamento direcionadas. Ele permite a visualização do fluido em movimento em espaços de comunicação, bem como a sonopalpação.
A sonopalpação avalia a compressibilidade e o deslocamento do material intra-articular ecogênico. As efusões podem ser separadas em simples e complexas. Acúmulos de fluidos complexos são caracterizados por ecogenicidade mista e manchas deslocáveis, indicando a presença de material particulado, como proteínas ou hemoderivados, enquanto derrames simples parecem anecóicos com fluido claro e seroso na aspiração. Assim, MSKUS não apenas documenta a presença de um derrame, mas também distingue entre derrames com sangue e não com base na ecogenicidade (ecogênica versus anecóica) e presença de refletores ecogênicos deslocáveis.
No contexto da hemofilia, efusões complexas com refletores ecogênicos podem ser consideradas como representantes de produtos sanguíneos com base na documentação anterior da grande precisão desta abordagem, conforme documentado por aspiração conjunta. Os algoritmos MSKUS para detectar hemartrose são, portanto, bem definidos e podem ser executados rapidamente como parte da rotina clínica diária, cumprindo assim os critérios POC. Além disso, o MSKUS permite a aspiração guiada e a análise de fluidos conforme indicação clínica.
Nesse contexto, vale ressaltar que os critérios de ressonância magnética radiológica para avaliação do conteúdo sanguíneo na articulação são menos bem definidos e, principalmente, derivados de estudos neurológicos anteriores. Um estudo preliminar de 30 anos atrás sugeriu que a ressonância magnética pode não ter a mesma utilidade para distinguir entre derrames com sangue e sem sangue nas articulações. No entanto, faltam estudos formais que empregam tecnologia de imagem moderna, e os algoritmos de interpretação de imagem clínica usam mais comumente inferência do que evidência. Além disso, na prática clínica diária, derrames articulares na ressonância magnética podem ser automaticamente considerados sangrentos se surgirem no contexto de hemofilia.
MSKUS provou ser extremamente sensível na detecção de baixas concentrações de sangue intra-articular e na discriminação entre fluido com sangue e sem sangue, enquanto a ressonância magnética convencional não é. Essas observações demonstram as vantagens do MSKUS sobre a ressonância magnética na detecção de sangue intra-articular e mostram que o MSKUS é ideal para detecção rápida de sangramento na clínica.
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Este procedimento é realizado por um ortopedista qualificado e treinado em imagem de ultrassom. *
